Rh在血球抗原的重要性僅次於ABO血型,主要由D, C, c, E, e抗原所組成。
Rh因子為D抗原,有D抗原的為Rh+,沒有的稱為Rh-,其抗原性很高,僅次於ABO血型系統的抗原性。
Rh-白人比率很高,大約為15%,可以藉由輸血、免疫與懷孕產生Rh抗體,會引起輸血反應(transfusion reaction)或新生兒溶血(HDN)。
紅血球的Rh抗原數量約為1-4萬,其主要位於細胞膜表面,且Rh抗原的成分主要為蛋白質,*不含醣類*
完全沒有Rh抗原的稱為Rhnull型,此血型的紅血球會有細胞膜異常的問題,因為Rh抗原會與其他物質(例如:LW, Duffy, glycoporin B)有關,若缺少Rh抗原則會引響細胞膜的完整機能。
Rh Gene
Rh染色體位於第一對染色體,轉譯DCcEe等胜肽酶,而產生Rh蛋白質。
Rh血型是由兩組基因RHD、RHCE兩組基因組成,RHD會轉譯D蛋白,RHCE會產生CcEe蛋白,兩者之間有一個基因連結(small membrane protein 1, SMP1)
在細胞膜中Rh蛋白有RhAG蛋白與之形成複合物(RhAG是由第六號染色體的RhAG基因轉錄,大小為50kD,又稱Rh50)
Rh抗原結構
RHD與RHAG個由417個胺基酸組成,在細胞膜內外貫穿12次,C/c與E/e位於同一條胜肽練上,Cc只有4個胺基酸有差別,Ee也只差在第226號的氨基酸有差異。
Rh的命名
Rh有三種命名法
1. Rh', rh, Rh1, Rh2, Rhz, rh, rh', rh'', rhy
2. CDE法
3.Rh1~Rh43
主要使用第1或2種方法命名。
命名方法對比
R0=Rh0=Dce
R1=Rh1=DCe
R2=Rh2=DcE
Rz=Rhz=DCE
r=rh=dce
r'=rh'=dCe
r''=rh''=dcE
ry=rhy=dCE
R等於有D抗原
r等於沒有D抗原
1或'是大C,2或''是大D
Z或Y是大CE
以上這四行是基本的原則,記起來之後就可以懂了。
至於第三種(ISBT命名法)
RH1=D
RH2=C
RH3=E
RH4=c
RH5=e
其他基本上只是相關抗原
Rh表現型
我們會使用Anti-D、Anti-C、Anti-c、Anti-E、Anti-e去檢驗。
假設我們測出DCcE則可能為DCE/DcE(Rz/R2)
國人Rh陰性的分布率小於1%。
無 Rh表現型
Rh 基因欠缺會導致 Rh 不表現,稱為Rhnull,常規檢查結果通常是---/---,其基因突變發生在第六號染色體的RHAG上。
因無法產生RHAG醣蛋白,而使完整的 Rh抗原無法產生。
雖染 Rhnull患者無RHAG基因,但其的RHD與RHCE基因還是可以遺傳給下一代(如同孟買血型患者,雖無H基因,但可遺傳AB基因給下一代)
Rh 欠缺者因細胞膜異常,造成離子運輸缺陷與磷脂結構缺陷,可能會造成SsU, LW, Duffy抗原強度改變。
也會造成溶血性貧血、紅血球大小不等症、口細胞症。
其若接受其他 Rh 血型免疫,會產生 Rh抗體
Rh 抗體
缺少D抗原者,不會像缺AB的人一樣自然產生抗體,幾乎都是因免疫產生的抗體。
Rh 抗體以anti-D最為重要(因其抗原性最高)
Anti-D幾乎都是因為接受過D抗原免疫後才出現的抗體,最早是IgM,隨後就會變IgG,其反應無補體附著,需靠AGT才可以偵測的到。
基本上都來自於輸血與妊娠。
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