P血型由第22對染色體遺傳,又名為球糖苷抗原群(globoside)
P抗原是在紅ABH抗原製造過程時,附加在紅血球細胞膜上,形成glycosphingolipids。
基本是由Gal-Glc結構的lactosylceramide開始合成。
1. Pk抗原:
存在於P1k與P2k紅血球,由alpha 1,5-galactosyltransferase將Gal加在lactosylceramide上。
Gal + lactosylceramide =>Gal-"Gal-Glc-Ceramide"
2.P抗原
beta 1,3 N-acteylgalactosaminyl transferase將Pk抗原加上GalNAc形成P抗原(球糖苷)
GalNAc + Pk => GalNAc-"Gal-Gal-Glc-Ceramide"
3.P1抗原
alpha 1,5-galactosyltransferase將paragloboside加上一個Gal。*paragloboside也是A、B、H、I、i的前驅物(PS)*
Gal +paragloboside => Gal-"Gal-GlcNAc-Gal-Glc-Ceramide"
4.P抗原
N-acteylneuraminic acid(NeuAC)加在paragloboside上
NeuAC + paragloboside => NeuAC-"Gal-GlcNAc-Gal-Glc-Ceramide"
表現型-血球抗原-血清抗體
P1-P1, P, P1PPk-X
P2-P, P1PPk-anti-P1
P1k-P1, Pk, P1PPk- anti-P
P2k-Pk, P1PPk- anti-P
P-X-anti-P1PPk
*沒有P2抗原*
*除了小p,其他都有P1PPk*
抗體主要有三種
1.anti-P
又稱為Donath Landsteiner抗體,出現現在P1k, P2k的血清,屬於IgG,會發現在自發性流產與陣發型寒冷紅血素尿症(PCH)。
抗體會在寒冷狀態下與紅血球結合,再經由37度的補體作用產生溶血。
2.anti-P1
常見於P2血型者,屬於IgM的冷型抗體
3.anti-P1PPk
又稱為anti-Tja,是一種自然的IgM抗體,其屬於廣溫型抗體。
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