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P血型由第22對染色體遺傳,又名為球糖苷抗原群(globoside)

P抗原是在紅ABH抗原製造過程時,附加在紅血球細胞膜上,形成glycosphingolipids。

基本是由Gal-Glc結構的lactosylceramide開始合成。

1. Pk抗原:

存在於P1k與P2k紅血球,由alpha 1,5-galactosyltransferase將Gal加在lactosylceramide上。

Gal + lactosylceramide =>Gal-"Gal-Glc-Ceramide"

2.P抗原

beta 1,3 N-acteylgalactosaminyl transferase將Pk抗原加上GalNAc形成P抗原(球糖苷)

GalNAc + Pk => GalNAc-"Gal-Gal-Glc-Ceramide"

3.P1抗原

alpha 1,5-galactosyltransferase將paragloboside加上一個Gal。*paragloboside也是A、B、H、I、i的前驅物(PS)*

Gal +paragloboside => Gal-"Gal-GlcNAc-Gal-Glc-Ceramide"

4.P抗原

N-acteylneuraminic acid(NeuAC)加在paragloboside上

NeuAC + paragloboside => NeuAC-"Gal-GlcNAc-Gal-Glc-Ceramide"

 

表現型-血球抗原-血清抗體

P1-P1, P, P1PPk-X

P2-P, P1PPk-anti-P1

P1k-P1, Pk, P1PPk- anti-P

P2k-Pk, P1PPk- anti-P

P-X-anti-P1PPk

*沒有P2抗原*

*除了小p,其他都有P1PPk*

 

抗體主要有三種

1.anti-P

又稱為Donath Landsteiner抗體,出現現在P1k, P2k的血清,屬於IgG,會發現在自發性流產與陣發型寒冷紅血素尿症(PCH)。

抗體會在寒冷狀態下與紅血球結合,再經由37度的補體作用產生溶血。

2.anti-P1

常見於P2血型者,屬於IgM的冷型抗體

3.anti-P1PPk

又稱為anti-Tja,是一種自然的IgM抗體,其屬於廣溫型抗體。

 

 

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